第六章 一鸣惊人(1/3)
众人听了之后都是心头一🐸🄥⛏震，被陈院士说不容乐观的话，那么肯定是罕见病例。
只见陈承⛃🗯泉继续道：“一个月前，我院肝胆胰外科接诊了9岁的小男孩小强和13岁的小少年小阿乐。他们分别患有两种罕见的遗🕰🍎传代谢性疾病。一个是患有高蛋氨酸血症的小强需要长期服用特殊食物，之前检查的结果显示是头mri检查提示脑白质损伤，如果⚦📨进一步发展可能出现智力减退及神经系统损害。”
“而同时⛃🗯患有otcd和hhh综合症的阿乐反复发作肝性脑病，即使严格限制蛋白饮食，也🜉⛹已经出现了脑萎缩🏈等严重的神经系统损害。”
“像他们这种病，对于两个孩子来说，肝移植手术是关键，而且也迫在眉睫！但是目前他们两个都还没有等到肝源！”陈承泉叹了口气道。
“⛀🗖⛀🗖是不是现在两个孩子的病情忽然恶化了？”廖杰猜测🗼♚道。
“对！小强开始出现神🎑🐕经系统被损害了。阿乐则是脑萎缩开始严重也开始损坏神经系统了。最好在半个月内能得到肝移植……但是现在从肝源中心那边传☨达来的消息，目前还没有找到相匹配的肝源，更别说等待了……”陈承泉沉声道。
阮彬听了之后眉头也是一皱。
如此一来，这两个🗅孩子的情况真的是很危急啊。再等下去，两人都会彻底成🏖🚇为白痴了。
至于为什么两个孩子是新陈代谢🄄🞌遗🙕传病为何需要🐜换肝？
那是因为肝脏在人体新陈代谢过程中起到重要的作用。遗传代谢性疾病可以表现为单纯肝功能指标异常，也可以表现为包括肝脏在内的多脏🅪🈁器功能异常，部🇾🞉💓分疾病肝功能指标正常🈩🀿而因肝脏代谢酶缺陷导致肝外脏器损伤。
绝大多数遗传代谢性疾病是单基因异常导致的蛋白功能缺陷，累及的蛋白可以是肝内单个代谢🜉⛹酶，也可以是包括肝在内的多个脏器表达的结构蛋白🜲🆁🌥、受体、激素或转运蛋白。
所以这种遗传代谢性疾病，基本是靠手📀术肝脏移植才可以彻底根🔢治！
不然……
gg！
“目前两个孩子♔🟕的血型相同，体型接近，肝脏形态差别不大，理论上完全有可能通过互换😥🃛两人的部分肝脏进行交叉辅助🗛🜒多米诺肝移植手术来实现肝脏功能的完善。这也和我们目前研究的【互换患者部分肝脏】课题是一个方向的！”陈承泉一脸认真的继续道：“这里都是两个患者的所有检查资料和目前的情况，你们都传达看一看，看看能否有什么想法都可以说出来！”
“双多米诺供肝交叉辅助式肝移植？”📀阮彬听说过这种新式肝移新术式。
好像是4年前发明的。
双多米诺供肝交叉辅助式肝移植治疗👶🍘家📀族性淀粉样变患者有不错的经验及效果。
何为家族性淀粉样变患者？那就是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，🏚🚥致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。
所以这种患者也是需要肝脏移植治疗的！
双多米诺供肝受者为家族性淀粉样变患者，第一种多米诺供者为肝豆🐰🃣🙥状核变性患者，第二种多米诺供者为鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏（otcd）患者。
这种多米诺供肝患儿均接受亲属活体肝移植（左外叶供肝），方法是一般切取的病肝用于双多米诺供肝肝移植，包括多米诺肝移植受者病肝部分切除、还有供肝切取及后台流出道重🏇🗾♥建、及血管重建，多米诺肝移植受者残余肝脏的切除……等等。
也就是说这种家族式的肝移植🝁，可以互相互换部分肝脏。
这也是刚才陈承泉提出的，是否可以考虑让这两个孩子借鉴这种互换方式，再结合具体病情🏚🚥，创造一种全新的术式？
只见陈承⛃🗯泉继续道：“一个月前，我院肝胆胰外科接诊了9岁的小男孩小强和13岁的小少年小阿乐。他们分别患有两种罕见的遗🕰🍎传代谢性疾病。一个是患有高蛋氨酸血症的小强需要长期服用特殊食物，之前检查的结果显示是头mri检查提示脑白质损伤，如果⚦📨进一步发展可能出现智力减退及神经系统损害。”
“而同时⛃🗯患有otcd和hhh综合症的阿乐反复发作肝性脑病，即使严格限制蛋白饮食，也🜉⛹已经出现了脑萎缩🏈等严重的神经系统损害。”
“像他们这种病，对于两个孩子来说，肝移植手术是关键，而且也迫在眉睫！但是目前他们两个都还没有等到肝源！”陈承泉叹了口气道。
“⛀🗖⛀🗖是不是现在两个孩子的病情忽然恶化了？”廖杰猜测🗼♚道。
“对！小强开始出现神🎑🐕经系统被损害了。阿乐则是脑萎缩开始严重也开始损坏神经系统了。最好在半个月内能得到肝移植……但是现在从肝源中心那边传☨达来的消息，目前还没有找到相匹配的肝源，更别说等待了……”陈承泉沉声道。
阮彬听了之后眉头也是一皱。
如此一来，这两个🗅孩子的情况真的是很危急啊。再等下去，两人都会彻底成🏖🚇为白痴了。
至于为什么两个孩子是新陈代谢🄄🞌遗🙕传病为何需要🐜换肝？
那是因为肝脏在人体新陈代谢过程中起到重要的作用。遗传代谢性疾病可以表现为单纯肝功能指标异常，也可以表现为包括肝脏在内的多脏🅪🈁器功能异常，部🇾🞉💓分疾病肝功能指标正常🈩🀿而因肝脏代谢酶缺陷导致肝外脏器损伤。
绝大多数遗传代谢性疾病是单基因异常导致的蛋白功能缺陷，累及的蛋白可以是肝内单个代谢🜉⛹酶，也可以是包括肝在内的多个脏器表达的结构蛋白🜲🆁🌥、受体、激素或转运蛋白。
所以这种遗传代谢性疾病，基本是靠手📀术肝脏移植才可以彻底根🔢治！
不然……
gg！
“目前两个孩子♔🟕的血型相同，体型接近，肝脏形态差别不大，理论上完全有可能通过互换😥🃛两人的部分肝脏进行交叉辅助🗛🜒多米诺肝移植手术来实现肝脏功能的完善。这也和我们目前研究的【互换患者部分肝脏】课题是一个方向的！”陈承泉一脸认真的继续道：“这里都是两个患者的所有检查资料和目前的情况，你们都传达看一看，看看能否有什么想法都可以说出来！”
“双多米诺供肝交叉辅助式肝移植？”📀阮彬听说过这种新式肝移新术式。
好像是4年前发明的。
双多米诺供肝交叉辅助式肝移植治疗👶🍘家📀族性淀粉样变患者有不错的经验及效果。
何为家族性淀粉样变患者？那就是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，🏚🚥致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。
所以这种患者也是需要肝脏移植治疗的！
双多米诺供肝受者为家族性淀粉样变患者，第一种多米诺供者为肝豆🐰🃣🙥状核变性患者，第二种多米诺供者为鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏（otcd）患者。
这种多米诺供肝患儿均接受亲属活体肝移植（左外叶供肝），方法是一般切取的病肝用于双多米诺供肝肝移植，包括多米诺肝移植受者病肝部分切除、还有供肝切取及后台流出道重🏇🗾♥建、及血管重建，多米诺肝移植受者残余肝脏的切除……等等。
也就是说这种家族式的肝移植🝁，可以互相互换部分肝脏。
这也是刚才陈承泉提出的，是否可以考虑让这两个孩子借鉴这种互换方式，再结合具体病情🏚🚥，创造一种全新的术式？